कारमेन मोंटेगनन, एमडीए, कैटरीन कॉफ़ी, एमडीबी, श्रेयसी अमीन, एमडी, एमपीएचबी, और आशिमा मकोल, एमबीबीएस
56 वर्षीय एक पुरुष 3 महीने से बढ़ती हुई श्वास कष्ट, 1 महीने से त्वचा के घावों और 2 सप्ताह से जोड़ों के दर्द तथा मांसपेशियों की सहनशक्ति में कमी के इतिहास के साथ क्लिनिक में आया। शारीरिक परीक्षण से पता चला कि मध्य फेफड़ों में द्विपक्षीय रूप से श्वास संबंधी दरारें, मांसपेशियों की ताकत बरकरार है लेकिन थकान, हाथों में अकड़न, धड़ पर उभरे हुए दाने, उंगलियों पर सूखी पपड़ीदार पट्टिकाएँ और हथेलियों पर कोमल, दानेदार घाव हैं। वह Jo-1 नेगेटिव था, लेकिन मेलेनोमा विभेदन-संबंधी जीन 5 (MDA5) एंटीबॉडी पॉजिटिव था। CK और एल्डोलेज़ सामान्य थे, लेकिन निचले छोर की मांसपेशियों के MRI में मांसपेशियों में सूजन/सूजन दिखाई दी। CT चेस्ट में द्विपक्षीय ग्राउंडग्लास और जालीदार अपारदर्शिता दिखाई दी जो ऑर्गनाइज़िंग निमोनिया का संकेत देती है। त्वचा की बायोप्सी डर्मेटोमायोसिटिस के अनुरूप थी। रोगी को एमडीए5-पॉजिटिव डर्मेटोमायोसिटिस विद इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (आईएलडी) का निदान किया गया और उसे प्रस्तुत होने के 2 सप्ताह के भीतर प्रतिदिन 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोन दिया गया; साइड इफेक्ट के कारण उच्च खुराक को रोक दिया गया। उसके जोड़ों के दर्द और चकत्ते में सुधार हुआ, हालांकि अगले 2 सप्ताह में सांस लेने में तकलीफ बढ़ती रही। प्रस्तुति के एक महीने के भीतर माइकोफेनोलेट मोफेटिल को जोड़ा गया। दुर्भाग्य से,
अगले 2 हफ़्तों में उनकी श्वसन स्थिति तेज़ी से बिगड़ती गई, जिसके लिए उन्हें गहन देखभाल इकाई में भर्ती होने की ज़रूरत पड़ी और पल्स IV मेथिलप्रेडनिसोलोन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, प्लाज़्माफेरेसिस और ECMO सहायता के बावजूद भी उनकी स्थिति में कोई ख़ास सुधार नहीं हुआ। न्यूनतम नैदानिक सुधार के कारण, उन्हें वर्तमान में फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए विचार किया जा रहा है, जबकि रिटक्सिमैब को जोड़ा जा रहा है। MDA5 डर्मेटोमायोसिटिस के साथ होने वाला ILD अक्सर तेज़ी से बढ़ता है और खराब रोगनिदान से जुड़ा होता है।1-3 इम्यूनोसप्रेशन के साथ आक्रामक अपफ्रंट उपचार के साथ शुरुआती पहचान प्रबंधन के लिए महत्वपूर्ण है, लेकिन फिर भी गिरावट हो सकती है।
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