स्पाइन और न्यूरोसर्जरी जर्नल

न्यूरोमस्क्यूलर संधि

न्यूरो मस्कुलर जंक्शन अपवाही तंत्रिका तंतुओं और मांसपेशी फाइबर, जिन्हें मांसपेशी कोशिकाओं के रूप में भी जाना जाता है, के बीच सिनैप्स के माध्यम से तंत्रिका तंत्र को मांसपेशी प्रणाली से जोड़ता है। जैसे ही एक्शन पोटेंशिअल मोटर न्यूरॉन के अंत तक पहुंचता है, वोल्टेज पर निर्भर कैल्शियम चैनल खुल जाते हैं, जिससे कैल्शियम न्यूरॉन में प्रवेश कर पाता है। कैल्शियम सिनैप्टिक वेसिकल्स पर सेंसर प्रोटीन को बांधता है जिसे सिनैप्टोब्रेविन कहा जाता है, जिससे प्लाज़्मा झिल्ली के साथ वेसिकल फ्यूजन शुरू हो जाता है और बाद में न्यूरोट्रांसमीटर मोटर न्यूरॉन से सिनैप्टिक फांक में रिलीज हो जाता है।

कशेरुकियों में, मोटर न्यूरॉन्स एसिटाइलकोलाइन (एसीएच), एक छोटा अणु न्यूरोट्रांसमीटर छोड़ते हैं, जो सिनेप्स के माध्यम से फैलता है और मांसपेशी फाइबर के प्लाज्मा झिल्ली पर निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स (एनएसीएचआर) को बांधता है, जिसे सरकोलेममा भी कहा जाता है। एनएसीएचआर आयनोट्रोपिक हैं, जिसका अर्थ है कि वे लिगैंड गेटेड आयन चैनल के रूप में काम करते हैं। एसीएच को रिसेप्टर से बांधने से मांसपेशी फाइबर विध्रुवित हो सकता है, जिससे कैस्केड हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप अंततः मांसपेशी संकुचन हो सकता है। न्यूरोमस्कुलर जंक्शन रोग आनुवंशिक और ऑटोइम्यून मूल के हो सकते हैं।

ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी जैसे आनुवंशिक विकार, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में शामिल उत्परिवर्तित संरचनात्मक प्रोटीन से उत्पन्न हो सकते हैं, जबकि ऑटोइम्यून रोग, जैसे मायस्थेनिया ग्रेविस, तब होते हैं जब सरकोलेममा पर निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के विकारों में नैदानिक ​​​​प्रस्तुतियों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है, जो अक्सर चिकित्सकों के मूल्यांकन के लिए एक नैदानिक ​​​​चुनौती पैदा करती है। यह लेख न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के रोगों के निदान में उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों का वर्णन करता है, प्रत्येक परीक्षण के उपयोग का समर्थन करने वाले साक्ष्य की समीक्षा करता है, और उनके कुशल उपयोग के लिए दिशानिर्देश प्रस्तावित करता है।