जर्नल ऑफ ब्लड रिसर्च एंड हेमेटोलॉजिक डिजीज

मध्यम हेमोफीलिया बी वाले रोगी में अपेंडिक्स के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का प्रबंधन: एक दुर्लभ संयोग

बीट्रिज़ ओलिवेरा सूसा*, डिओगो कैरोला गोम्स, एलेक्जेंड्रा सैंटोस, मार्गरिडा एंट्यून्स और मारिया जोआओ डिनिज़

हीमोफीलिया बी एक दुर्लभ एक्स लिंक्ड जन्मजात रक्तस्राव विकार है, जो जमावट कारक IX (FIX) की कमी से पहचाना जाता है। इसका अनुमानित प्रचलन प्रति 100.000 पुरुष जन्मों में 5 मामले हैं। हीमोफीलिया में, रक्तस्राव की घटनाओं की गंभीरता आमतौर पर थक्के कारक की कमी की डिग्री के साथ सहसंबंधित होती है। मध्यम हीमोफीलिया (1-5%) वाले मरीज़ मामूली आघात या सर्जरी और कभी-कभी सहज रक्तस्राव के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव सहते हैं। हम एक चौंतीस वर्षीय पुरुष के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जो मध्यम हीमोफीलिया बी (कोई FIX अवरोधक नहीं) और हल्के दाहिने इलियाक पेट दर्द की तीव्र शुरुआत के साथ है, जो 24 घंटे तक बना रहता है और भूख न लगने के साथ जुड़ा होता है। हाल ही में पेट में आघात का कोई इतिहास नहीं है। कोई व्यवस्थित रोगनिरोधी उपचार नहीं। रोगी को तीव्र अपेन्डिसाइटिस का निदान किया गया और लेप्रोस्कोपिक अपेन्डेक्टॉमी की गई। हिस्टोपैथोलॉजी ने एक अपेन्डिक्स न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का खुलासा किया और रोगी को रोबोट की सहायता से लेप्रोस्कोपिक राइट हेमिकोलेक्टॉमी के लिए निर्धारित किया गया। अस्पताल में रहने के दौरान, सावधानीपूर्वक रक्तविज्ञान संबंधी नियंत्रण के अंतर्गत, उनकी प्रगति अनुकूल रही, हेमोपेरिटोनियम और उदरीय दीवार के रक्तगुल्म का धीरे-धीरे समाधान हुआ, हीमोग्लोबिन में वृद्धि हुई और फैक्टर IX प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता कम हो गई।