कार्डियोवास्कुलर रिसर्च के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल

पैपिलरी मांसपेशी नॉनकंपैक्शन: बच्चों में माइट्रल रेगुर्गिटेशन के लिए एक अनोखा तंत्र

सुलफ़ा केएम अली1* और लैला एम एल्महदी1*

पृष्ठभूमि: नॉनकंपैक्शन कार्डियोमायोपैथी (एनसीसीएम) एक प्राथमिक आनुवंशिक कार्डियोमायोपैथी है जिसमें परिवर्तनशील नैदानिक ​​और इकोकार्डियोग्राफिक (इको) विशेषताएं हैं। मिट्रल रेगुर्गिटेशन (एमआर) के साथ संबंध की सूचना दी गई थी लेकिन बाल रोगियों में इस संबंध के तंत्र का अच्छी तरह से वर्णन नहीं किया गया है। उद्देश्य: एनसीसीएम में एमआर की नैदानिक ​​और इको विशेषताओं का वर्णन करना। तरीके: जनवरी 2015 से मार्च 2020 तक एक केंद्र में देखे गए एमआर और संरक्षित वेंट्रिकल फ़ंक्शन से जुड़े एनसीसीएम वाले सभी बाल रोगियों को शामिल किया गया था। नैदानिक ​​और इको विशेषताओं का वर्णन किया गया। परिणाम: बारह रोगियों की पहचान की गई (66% महिलाएं), 8 (66%) गंभीर एमआर के कारण दिल की विफलता के साथ प्रस्तुत हुए 5 रोगियों (41%) में पैपिलरी मांसपेशी (पीएम) का आधार एंडोकार्डियम से असंतत था और 3 रोगियों (25%) में पीएम को नॉनकॉम्पैक्टेड मायोकार्डियम से अच्छी तरह से विभेदित नहीं किया गया था। सभी रोगियों में कॉर्डल बढ़ाव और लीफलेट्स के मैलकोएप्टेशन की अलग-अलग डिग्री थी। पांच रोगियों (41%) में 4 में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और एक रोगी में पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस सहित जन्मजात हृदय रोग था। निष्कर्ष: पीएमएनसी एमवी कॉर्डल असामान्यताएं पैदा करता है जो मिट्रल लीफलेट्स के मैलकोएप्टेशन को जन्म देता है जिसके परिणामस्वरूप एमआर होता है। एमआर वाले रोगियों का मूल्यांकन करते समय एनसीसीएम पर विचार किया जाना चाहिए।