अहमद एम.एफ. घोनीम*, अहमद फारूक और अहमद आई. इस्माइल
पृष्ठभूमि : अपर्याप्त आकार की फुफ्फुसीय धमनी (पीए) शाखाओं के साथ टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीओएफ) कई विकासशील देशों में देर से प्रस्तुति के कारण एक समस्या बनी हुई है। नैदानिक अभ्यास में सर्जिकल प्रबंधन अभी भी बहस का विषय है। हमारा उद्देश्य रोगियों के इस उपसमूह के प्रबंधन के लिए विभिन्न सर्जिकल तौर-तरीकों के साथ अपने अनुभव की समीक्षा करना है।
तरीके : 2012 और 2018 के बीच, हमारी यूनिट में TOF के लिए किए गए 314 ऑपरेशनों में से 26 मामले ऐसे थे जिनमें प्री-ऑपरेटिव या इंट्राऑपरेटिव रूप से पीए शाखाओं को कुल सुधार के लिए अपर्याप्त पाया गया (मैकगून का अनुपात ≤ 1.5 या फुफ्फुसीय शाखा का आकार <-2 अपेक्षित आकार का Z-मान)। 11 मामलों में संशोधित ब्लॉक-टॉसिग शंट (MBTS) किया गया (शंट रणनीति)। ओपन-हार्ट सर्जरी, जिसमें कार्डियोपल्मोनरी बाईपास और कार्डियक अरेस्ट शामिल था, 15 मामलों में किया गया (दायां वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट, RVOT, पुनर्निर्माण रणनीति)। मुख्य PA को खोला गया और हेगर साइज़र और प्राप्त Z-स्कोर का उपयोग करके PA शाखाओं को अंदर से आकार दिया गया। पीए पैच को मुख्य पीए एनुलर व्यास प्राप्त करने के लिए समायोजित किया गया था जो कि -4 के Z-मान से अधिक नहीं था, और 25% FiO2 पर ऑक्सीजन संतृप्ति 90% से अधिक नहीं थी। शेष 9 मामलों में, पीए शाखाओं के आकार -2 Z-मानों के भीतर एक हेगर साइज़र को समायोजित करने के लिए पाए गए। इसलिए, उन 9 रोगियों में, हमने VSD क्लोजर के साथ कुल मरम्मत की।
परिणाम : प्रीऑपरेटिव मापदंडों (आयु, वजन, कमरे की हवा में प्रीऑपरेटिव ऑक्सीजन संतृप्ति और प्रीऑपरेटिव मैकगून के शाखा फुफ्फुसीय धमनियों के आकार का अनुपात) के संबंध में 2 रणनीतियों (शंट बनाम आरवीओटी पुनर्निर्माण) के बीच कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। पोस्टऑपरेटिव डेटा के संबंध में, आरवीओटी पुनर्निर्माण (1/15, 6.6%) में एमबीटीएस (4/11, 36.4%) की तुलना में कुल मृत्यु दर कम होने में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर था। शाखा फुफ्फुसीय धमनियों के व्यास के बीच का अनुपात एमबीटीएस की तुलना में एंटेग्रेड पैलिएशन में काफी कम था, जो एंटेग्रेड पैलिएशन के बाद फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं की अधिक समान और समान वृद्धि को दर्शाता है।
निष्कर्ष : TOF रोगियों में जिन्हें प्रीऑपरेटिव रूप से छोटी PA शाखाएँ होने का अनुमान लगाया गया था, वे कुल सुधार के लिए उपयुक्त नहीं थे, हेगर साइज़र द्वारा फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं के आकार का इंट्रा-ऑपरेटिव प्रत्यक्ष मूल्यांकन प्रीऑपरेटिव इमेजिंग अध्ययनों की तुलना में अधिक सटीक और विश्वसनीय है, और कई रोगियों को दो-चरण की मरम्मत से बचाने की पेशकश की, जिससे उन्हें सही परिणामों के साथ प्राथमिक कुल मरम्मत की अनुमति मिली। ऐसे मामलों में जिनमें छोटी PA शाखाओं के कारण दो-चरण की मरम्मत की आवश्यकता थी, एंटेग्रेड पैलिएशन ने MBTS की तुलना में बेहतर प्रारंभिक परिणाम दिया और इसके अलावा एक समान शाखा फुफ्फुसीय धमनियों की वृद्धि प्रदान की, जो दूसरे चरण के कुल सुधार की सुविधा प्रदान करता है।