जर्नल ऑफ फोरेंसिक टॉक्सिकोलॉजी एंड फार्माकोलॉजी

मस्तिष्क में लौह संचय के साथ न्यूरोडीजनरेशन के लिए डेफेरिप्रोन एक संभावित उपचार है

जर्मिन जी फहीम, रोशानी पटोलिया, डैनियल गार्बर और एवलिन आर हर्मीस-डेसेंटिस

 मस्तिष्क में लौह संचय के साथ न्यूरोडीजनरेशन के लिए डेफेरिप्रोन एक संभावित उपचार है

मस्तिष्क में लौह संचय के साथ न्यूरोडीजनरेशन (NBIA) में दुर्बल करने वाले परिणामों के साथ दुर्लभ और प्रगतिशील रोगों का आनुवंशिक रूप से विषम समूह शामिल है। इन रोगों से जुड़ी प्रमुख नैदानिक ​​खोज बेसल गैन्ग्लिया में लौह संचय है। इस लौह संचय का रोग लक्षण विज्ञान और प्रगति पर महत्वपूर्ण प्रभाव माना जाता है। डेफेरिप्रोन एक आयरन चेलेटर है जो रक्त मस्तिष्क बाधा को पार करता है और पार्किंसंस जैसे लक्षणों और विकासात्मक देरी से जुड़े अतिरिक्त आयरन को हटाता है। हमने NBIA में डेफेरिप्रोन के उपयोग की प्रभावकारिता और सुरक्षा अध्ययनों की पहचान करने के लिए मेडलाइन और EMBASE का उपयोग करके एक साहित्य खोज की। डेफेरिप्रोन ने कुछ रोगियों में सहवर्ती लक्षण सुधार के साथ मस्तिष्क के लौह को महत्वपूर्ण रूप से कम करने की क्षमता दिखाई, लेकिन अन्य में नहीं। क्योंकि डेफेरिप्रोन में एग्रानुलोसाइटोसिस और न्यूट्रोपेनिया पैदा करने की क्षमता है, इसलिए NBIA में इसकी वास्तविक सुरक्षा और प्रभावकारिता निर्धारित करने के लिए आगे के अध्ययनों की आवश्यकता है। मस्तिष्क के लौह माप के लिए मानक तरीके और मस्तिष्क के लौह माप के लिए सामान्य श्रेणियों की आवश्यकता है, इससे पहले कि मस्तिष्क के लौह केलेशन थेरेपी की उपयोगिता को निर्धारित किया जा सके। इसके अलावा, डेफेरिप्रोन थेरेपी के नैदानिक ​​लाभ और थेरेपी से लाभान्वित होने वाली रोगी आबादी को बड़े, यादृच्छिक अध्ययनों द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।