एंडोक्रिनोलॉजी और मधुमेह अनुसंधान

खोपड़ी के आधार मेसेनकाइमल ट्यूमर के कारण होने वाला लगातार हाइपोफॉस्फेटमिक ऑस्टियोमैलेशिया: एक केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा

सिभी गणपति*, आदेश जगदीश, राजेश रायकरंद शैलेश ए.वी

ऑन्कोजेनिक ऑस्टियोमैलेशिया दुर्लभ है, फिर भी यह रिकेट्स की नकल करने वाले विकारों का एक पहचाना जाने वाला समूह है, लेकिन चिकित्सा प्रबंधन के लिए प्रतिरोधी है। वे सीएनएस के विभिन्न ट्यूमर में देखे जाते हैं जिनमें हेमांगीओपेरीसाइटोमा, बोनी ट्यूमर और मेनिंगियोमा शामिल हैं। हालांकि सबसे आम कारण एक मेसेनकाइमल स्रावी ट्यूमर है जो नाक के साइनस के पास खोपड़ी के आधार में बैठे फाइब्रोमा जैसा दिखता है। इन ट्यूमर को फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर 23 (FGF-23) स्रावित करते हुए देखा जाता है जो पैराथाइरॉइड हार्मोन की नकल करता है जिससे हाइपोफॉस्फेटेमिक हाइपरकैल्सीमिक तस्वीर बनती है जिसमें शरीर में दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, विकास मंदता, विकृति और समीपस्थ मायोपैथी की विशेषता होती है।

हम एक ऐसे मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं जिसमें ट्यूमर-प्रेरित ऑस्टियोमैलेशिया का कारण इन्फ्राटेम्पोरल स्कल बेस ट्यूमर है। ट्यूमर को सबटेम्पोरल एपिड्यूरल दृष्टिकोण के माध्यम से सफलतापूर्वक हटा दिया गया। फॉस्फेट का स्तर तुरंत ठीक हो गया। पिछले 10 वर्षों में प्रासंगिक साहित्य की समीक्षा के साथ-साथ इन दुर्लभ संस्थाओं के निदान और उपचार के लिए नए तरीकों का उल्लेख किया गया है।